心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。心肌病并非继发于心内膜、心包、先天性心脏病、冠状血管病、高血压、肺动脉高压等。1980年世界卫生组织把原发性心肌病分为三型：即扩张型(曾称充血型)、肥厚型、限制型。1995年世界卫生组织对此作了修订，把心肌病分为5型，即扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病及未分类型，由于后二型较少见，本节只描述前三型。此三型的病理解剖改变见图10—1。

    本病特征是以左心室或双心室扩张伴心肌收缩功能障碍。临床表现为心力衰竭、心脏扩大常伴有心律失常及栓塞现象。’

    1．症状
    (1)婴幼儿早期常无症状，仅在体格检查时发现心脏扩大。部分患儿有心肌炎或反复呼吸道感染史，多数患儿有进行性反复出现急性、慢性充血性心力衰竭。严重者心源性休克。年长儿自诉胸闷，心前区不适及胸痛。
    (2)各种类型心律失常，严重者可猝死。
    (3)栓塞：病人可有脑、肺、肾等脏器的栓塞。
    2．体征    心脏向两侧扩大，可听到上收缩期反流性杂音。心率增快，S₁ 减弱，可闻S_3、S ₄，呈奔马律，可有左心衰和右心衰体征。
    3．心电图无特征性。严重者可出现低电压，ST-T波改变。可有各种心律失常。
    4．X线    心脏普遍增大。搏动减弱。肺淤血。
    5．UCG主要特征是
    (1)各心腔内径明显增大，房室均增大，尤以左心房左心室为著。亦有少数以右心室、右心房扩大为主。
    (2)房室瓣开放幅度减小，二尖瓣血流E峰、A峰的峰值流速均减弱。
    (3)各项收缩功能指标均较正常明显减低。左室射血分数<0.5，严重者可<0.35。舒张功能异常，左室舒张期末压增高。左房压增高，致A峰相对增高，E/A比值<1。严重舒张功能障碍E/A可等于l或大于1。

治疗
    1．一般治疗    心脏扩大者应长期休息、低盐饮食。
    2．控制感染，常见呼吸道感染，及时应用抗生素；反复感染者，酌情使用丙种球蛋白，提高机体免疫力。
    3．控制心力衰竭    首选地高辛，剂量宜偏小，可用常规剂量的1/2～1/3。加用利尿剂和补充钾盐，口服血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)卡托普利。亦可用血管紧张素受体拮抗剂如洛沙坦(1osartan)。重症用血管扩张剂减轻前后负荷，如硝普钠静脉滴注0.5～8μg/(kg·min)，每天6～8小时，用6～7天。硝酸甘油0.25～6 g/(kg·min)开始小剂量，根据病情渐增量，血压低可配合用多巴胺或多巴酚丁胺，静脉滴注。
    4．有心肌炎证据者    用糖皮质激素治疗。可试用泼尼松1～2mg/(kg·d)，口服，2周逐渐减量，共用6～8周。
    5．心肌代谢药物    1，6-二磷酸果糖(FDP)，每次100～150mg/kg快速静脉滴注，每日一次，7～10日为一疗程。
    6．维生素C(抗氧化剂)、泛癸利酮等。
    7．纠正心律紊乱    见心律失常治疗。
    8．抗凝治疗    如有栓塞、血栓，可用抗凝治疗如华法林口服。
    9．手术治疗    对心室腔扩大显著心功能很差者可考虑作减容手术，及手术切除部分心肌瘢痕和严重纤维化部分，改善心脏收缩及舒张功能。对严重扩张性心肌病，可作心脏移植。

临床诊疗指南——小儿内科分册

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